Die Rolle von Faktor H im atypischen hämolytisch urämischen Syndrom (aHUS) und der membranoproliferativen Glomerulonephritis Typ 2 (MPGN II)

Heinen, Stefan GND

Das Komplementsystem ist ein Teil des angeborenen Immunsystems des Menschen und wehrt effizient Mikroorganismen ab. Das Komplementsystem wird über drei verschiedene Wege aktiviert: der Alternative-, der Klassische- und der Lektin-Weg. Um eine übermäßige oder ungewollte Aktivierung des Systems zu vermeiden und körpereigene Zellen vor etwaigen Schäden zu bewahren, wird die Komplementaktivierung von einer Reihe von Regulatoren, die sowohl im Plasma, als auch auf körpereigenen Zellen zu finden sind, reguliert. Der alternative Weg zeichnet sich durch eine Besonderheit aus, da die Aktivierung kontinuierlich und auf einem niedrigen Niveau stattfindet. Um diesen status quo im Normalfall zu halten d.h., wenn keine Infektion vorliegt, bedarf es einer kontinuierlichen und effektiven Regulation. Der wichtigste Regulator des alternativen Komplementweges ist das 150 kDa Plasmaglykoprotein Faktor H. Das Regulatorprotein Faktor H besteht aus 20 Domänen, sogenannte „short consensus repeats“ (SCR), wobei jede Domäne sich aus ungefähr 60 Aminosäuren zusammensetzt. Faktor H kontrolliert die Aktivität des alternativen Wegs im Plasma und auf der Oberfläche von körpereigenen Zellen.

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Heinen, Stefan: Die Rolle von Faktor H im atypischen hämolytisch urämischen Syndrom (aHUS) und der membranoproliferativen Glomerulonephritis Typ 2 (MPGN II). 2006.

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